李先生（化名）45歲，因“勞力性呼吸困難10年”就診哈醫(yī)大四院，自述年輕時(shí)愛好健身，從10年前開始出現(xiàn)發(fā)作性胸悶、氣促、胸痛后，不敢再進(jìn)行任何形式的運(yùn)動(dòng)，確診為“肥厚型心肌病”，經(jīng)治療癥狀好轉(zhuǎn)后出院。但李先生感覺自己體力大不如從前，多上幾層樓，或者走緩坡就會(huì)氣短，自己因?yàn)榧膊∫牙_多年，行動(dòng)上又諸多限制，他不敢讓心臟多“運(yùn)動(dòng)”，并開始出現(xiàn)入睡困難，情緒低落，平日生活感覺沒有希望。李陽主任建議其到心臟預(yù)防與康復(fù)中心就診。
心臟預(yù)防與康復(fù)中心的醫(yī)師和康復(fù)師對(duì)李先生的心肺功能、睡眠、焦慮抑郁等身體情況進(jìn)行系統(tǒng)評(píng)估，結(jié)果提示李先生中度焦慮、重度抑郁狀態(tài)，匹茲堡睡眠質(zhì)量評(píng)分為18分（睡眠質(zhì)量很差），最重要的是他的心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)結(jié)果顯示：運(yùn)動(dòng)中血壓反應(yīng)正常，且無相關(guān)癥狀及嚴(yán)重心律失常出現(xiàn)，但運(yùn)動(dòng)耐量提示中度減退。根據(jù)他的評(píng)估結(jié)果，醫(yī)生認(rèn)為他的運(yùn)動(dòng)風(fēng)險(xiǎn)為低危，但由于長(zhǎng)期無針對(duì)性的運(yùn)動(dòng)，使得身體已不能耐受一般強(qiáng)度的運(yùn)動(dòng)，平衡、柔韌性等各項(xiàng)機(jī)能下降?？祻?fù)師為其制定了個(gè)體化的運(yùn)動(dòng)方案（有氧運(yùn)動(dòng)為主：熱身5-10分鐘，參考心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)測(cè)得無氧閾心率的80-100%，可進(jìn)行快走等運(yùn)動(dòng)20-40分鐘，恢復(fù)5-10分鐘，從每周3次的運(yùn)動(dòng)開始，逐漸增加頻率，輔以柔韌性訓(xùn)練）和心理疏導(dǎo)，囑咐患者回家康復(fù)期間按照運(yùn)動(dòng)處方運(yùn)動(dòng)。
3個(gè)月后對(duì)患者進(jìn)行隨訪，李先生表示從前不敢進(jìn)行任何運(yùn)動(dòng)，生怕出現(xiàn)危險(xiǎn)，根據(jù)心臟康復(fù)醫(yī)生制訂的處方，現(xiàn)在也可以做一些適合的活動(dòng)了，睡眠質(zhì)量也有很大的改善，再次為其進(jìn)行評(píng)估，提示輕度焦慮、中度抑郁狀態(tài)、匹茲堡睡眠質(zhì)量評(píng)分為10分，心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)結(jié)果提示攝氧量較上次已有提升。心康中心的醫(yī)生告訴李先生，要堅(jiān)持治療，定期復(fù)查及隨訪，能達(dá)到更好的恢復(fù)效果。
肥厚型心肌病患者是否能夠運(yùn)動(dòng)康復(fù)？
肥厚型心肌病(HCM)是臨床最常見的遺傳性心肌病，臨床表現(xiàn)以左室壁增厚為突出特征(≥15mm)。既往研究認(rèn)為心肌病是導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)員心源性猝死(SCD)和心臟驟停(SCA)的重要原因，并且認(rèn)為運(yùn)動(dòng)行為是致命心律失常的誘發(fā)因素。因此臨床實(shí)踐中對(duì)于HCM患者運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度的建議過于謹(jǐn)慎，大多數(shù)HCM患者并沒有達(dá)到最低限度的身體活動(dòng)標(biāo)準(zhǔn)。2024年AHA/ACC肥厚型心肌病管理指南已經(jīng)發(fā)布，其中提到在短期研究中，健康的休閑運(yùn)動(dòng)（輕度[< 3代謝當(dāng)量]、中度[3～6代謝當(dāng)量]和劇烈[>6代謝當(dāng)量]強(qiáng)度水平）與室性心律失常事件風(fēng)險(xiǎn)增加無關(guān)，所以對(duì)于HCM患者，個(gè)體化的運(yùn)動(dòng)方案有指導(dǎo)意義。目前多項(xiàng)研究證實(shí)運(yùn)動(dòng)鍛煉能夠提高心肺儲(chǔ)備功能，避免久坐不動(dòng)引起肥胖從而加重左心室肥厚、流出道梗阻、心力衰竭和房顫的風(fēng)險(xiǎn)。一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照研究提出運(yùn)動(dòng)組患者相比于常規(guī)護(hù)理組的峰值耗氧量(VO2peak)有顯著增加，生活質(zhì)量得到改善，同時(shí)沒有任何不良事件發(fā)生。運(yùn)動(dòng)對(duì)于提高HCM患者的運(yùn)動(dòng)能力、生活質(zhì)量以及預(yù)防不良心血管事件具有重要的意義。更應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是，2024年《成人肥厚型心肌病康復(fù)和運(yùn)動(dòng)管理中國專家共識(shí)》中指出對(duì)于無癥狀的成人患者每2-3年要進(jìn)行一次平板運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)或心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)以進(jìn)行系統(tǒng)評(píng)估和指導(dǎo)，而有癥狀的成人或兒童患者要完成運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)（如果伴心衰并要接受治療的患者要完成心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)）?？梢奌CM患者不僅需要運(yùn)動(dòng)，更有必要完善心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)。
肥厚型心肌病患者的康復(fù)策略
1.住院期間I期運(yùn)動(dòng)康復(fù)
住院患者在開始運(yùn)動(dòng)康復(fù)前應(yīng)進(jìn)行藥物治療和（或）手術(shù)治療來緩解臨床癥狀、穩(wěn)定心臟功能并進(jìn)行專業(yè)的風(fēng)險(xiǎn)因素評(píng)估。建議 HCM 患者在病情平穩(wěn)后盡早參與到院內(nèi)康復(fù)項(xiàng)目中。HCM 患者應(yīng)避免高強(qiáng)度或競(jìng)技性的體育活動(dòng)，低至中等強(qiáng)度的休閑運(yùn)動(dòng)有利于改善患者的心肺健康、身體功能和生活質(zhì)量，并有利于維持整體健康狀況。
2.出院后II期運(yùn)動(dòng)康復(fù)
如患者無運(yùn)動(dòng)康復(fù)禁忌，建議出院后盡早到專業(yè)的心臟康復(fù)中心進(jìn)行運(yùn)動(dòng)康復(fù)。制定運(yùn)動(dòng)處方前應(yīng)進(jìn)行基線評(píng)估和風(fēng)險(xiǎn)再評(píng)估，并制定監(jiān)督與隨訪計(jì)劃。心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)（CPET）可以評(píng)估心血管儲(chǔ)備功能。運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)在HCM的治療中具有診斷評(píng)估心肌缺血、心律失常和運(yùn)動(dòng)能力的價(jià)值。CPET在評(píng)估心臟功能能力和運(yùn)動(dòng)不耐受的效用外，還可以幫助HCM患者進(jìn)行運(yùn)動(dòng)風(fēng)險(xiǎn)分層，從而指導(dǎo)運(yùn)動(dòng)方式。運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度可以通過Borg量表量化主觀勞累度，再綜合最大心率的百分比、心率儲(chǔ)備、VO2peak以及CPET等數(shù)據(jù)得出的有氧和無氧閾值，制定適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)強(qiáng)度。
HCM 患者的運(yùn)動(dòng)處方應(yīng)結(jié)合運(yùn)動(dòng)危險(xiǎn)分層，以有氧運(yùn)動(dòng)為主，輔以柔韌性訓(xùn)練?？棺栌?xùn)練需根據(jù)患者情況而定，建議至少在有氧運(yùn)動(dòng)兩周后加入，且以耐力訓(xùn)練為主，力量訓(xùn)練為輔，高?；颊哌M(jìn)行抗阻訓(xùn)練更應(yīng)謹(jǐn)慎。此外，在活動(dòng)過程中需要密切關(guān)注患者的癥狀（如頭暈、黑矇等）、血壓、心率以及心電圖變化，如有異常，應(yīng)及時(shí)記錄，并重新審視及調(diào)整運(yùn)動(dòng)方案。
科室介紹
哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院心臟預(yù)防與康復(fù)中心，是國家標(biāo)準(zhǔn)化心臟康復(fù)中心建設(shè)單位，依托于哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院心血管內(nèi)科，是一所致力于心血管疾病預(yù)防、評(píng)估、治療、康復(fù)的一體化醫(yī)療中心。心臟預(yù)防與康復(fù)中心設(shè)有基礎(chǔ)評(píng)估室、心肺評(píng)估室、體外反搏室、運(yùn)動(dòng)治療室、健康宣教室，從“藥物、運(yùn)動(dòng)、營(yíng)養(yǎng)、戒煙、心理”五大方面對(duì)心血管病患者進(jìn)行全方面的指導(dǎo)。中心旨在幫助更多心血管疾病人群，新冠后遺癥人群，亞健康人群等提供專業(yè)的心臟康復(fù)咨詢、制定個(gè)性化治療處方、日常生活健康指導(dǎo)等服務(wù)，來提高患者的生活質(zhì)量。